САРКОИДОЗ
Саркоидоз — это заболевание, при котором могут поражаться различные органы и системы (чаще всего легкие), характеризующееся образованием в пораженных тканях гранулем (ограниченные очаги воспаления, состоящие из скопления нормальных и видоизмененных клеток).
Саркоидоз не является инфекционным заболеванием, он не заразен.
Саркоидоз не относится к опухолевым процессам и туберкулезу (инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией туберкулеза), а представляет собой самостоятельное доброкачественное заболевание.
Причиной возникновения саркоидоза считают сочетание генетических, экологических, инфекционных и иммунологических факторов.
Заболевание саркоидозом встречается во всем мире, в любой возрастной группе, как среди мужчин так и среди женщин. Пик развития заболеваемости приходится на 20-30 лет жизни человека, помимо этого у женщин отмечается дополнительный рост заболеваемости между 40 и 60 годами.
СИМПТОМЫ САРКОИДОЗА
Иногда у больных первыми симптомами саркоидоза являются: лихорадка, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость. У некоторых имеются трудности с дыханием, особенно при физической работе. Появляется сухой кашель, мышечная слабость и апатичность.
Но, не смотря на то, что в 90% случаев при саркоидозе поражаются легкие, он, как правило, протекает бессимптомно. В таких случаях саркоидоз можно выявить только на рентгене, потому что поражаются внутрилегочные лимфаузлы и это не вызывает у больных никаких внешних проявлений. Наиболее часто при поражении легких встречаются следующие симптомы — одышка, сухой кашель, боль в груди, иногда кровохарканье.
При длительном и тяжелом течении болезни воспалительные изменения в легких могут способствовать формированию фиброза легких (патологическому разрастанию тканей) и снижению дыхательной функции. Также при саркоидозе часто возникают воспалительные изменения на коже, глазах, в суставах и лимфатических узлах. При отсутствии лечения поражение глаз может привести к слепоте. При саркоидозе могут также поражаться сердце, мозг, печень, почки и другие внутренние органы.
ДИАГНОСТИКА САРКОИДОЗА
Сбор анамнеза (истории развития) и жалоб заболевания (расспрос о беспокоящих симптомах).
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, лимфатических узлов, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови.
Биохимический анализ крови.
Туберкулиновая проба (реакция Манту) – внутрикожный тест на определение специфической чувствительности организма к микобактериям туберкулеза.
Рентгенография органов грудной клетки, которая позволяет обнаружить увеличение внутригрудных лимфатических узлов и изменения в легких.
Компьютерная томография органов грудной клетки.
Спирометрия (спирография). Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
Проба с бронходилятатором – выполнение спирометрии до и после ингаляции препарата, расширяющего бронх. Применяется для оценки обратимости сужения бронха.
Исследование газового состава крови (определение напряжения в крови кислорода, углекислого газа, оценка насыщения крови кислородом).
Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирографией.
Фибробронхоскопия – исследование, позволяющее осмотреть слизистую оболочку бронхов изнутри и исследовать ее клеточный состав с помощью специального аппарата.
Биопсия легких, внутригрудных лимфатических узлов и кожных проявлений саркоидоза. Исключение составляет узловатая эритема: ее биопсия не является информативной.
Электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца) – для оценки функционального состояния сердца.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сцинтиграфия миокарда – редко использующиеся дорогостоящие методы, позволяющие оценить локализацию и объем поражения сердца.
УЗИ органов брюшной полости – при их вовлечении в процесс.
ЛЕЧЕНИЕ САРКОИДОЗА
При бессимптомном течении саркоидоза 1-2 рентгенологической стадии, при отсутствии прогрессирования заболевания и нормальных показателях функции легких можно оставить пациента без лечения или ограничиться только антиоксидантной терапией (витамин Е) с динамическим наблюдением и оценкой необходимости терапии каждые 3-6 месяцев.
Поражение жизненно важных органов (сердце, нервная система, глаза) требует длительной терапии глюкокортикостероидными гормонами (таблетированные формы).
При неэффективности глюкокортикостероидных гормонов или их непереносимости используют цитостатики и аминохинолиновые препараты – в качестве единственного средства или в сочетании с другими препаратами.
При тяжелом, быстро прогрессирующем течении со значительным нарушением функциональных способностей пораженных органов возможно использование коротких курсов внутривенного введения высоких доз глюкокортикостероидных гормонов.
При выраженных болях и воспалении суставов – нестероидные противовоспалительные препараты.
Местные формы глюкокортикостероидных гормонов – в мазях при поражении кожи, в каплях при поражении глаз.
В тяжелых случаях, не поддающихся терапии, — плазмаферез (аппаратный способ очистки крови от иммунных комплексов, поддерживающих воспалительный процесс в организме).
В терминальной стадии поражения легких – пересадка легких.